Dystonies et mouvements anormaux

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Qu'est ce que la dystonie?

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La dystonie est à la fois un symptôme et le nom d'un groupe de maladies, appelées dystonies. Le symptôme, ou la manifestation physique, correspond à des contractions prolongées, involontaires des muscles d'une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps. Le trouble est secondaire à un malfonctionnement du système nerveux central, probablement dans la région correspondant aux noyaux gris centraux. Dans la dystonie primaire non compliquée, il n'y a pas d'altération de la conscience, de la sensation ni de la fonction intellectuelle. La dystonie peut être accompagnée de tremblements, faisant parfois penser aux tremblements observés habituellement chez les personnes âgées, ou de tremblements secs, irréguliers et saccadés. Il existe plusieurs classifications de la dystonie, selon la partie du corps atteinte ou selon le fait que sa cause est inconnue (dystonie primaire ou idiopathique) ou qu'elle est secondaire à une blessure, à un contact avec des toxines ou à d'autres maladies du système nerveux central.

Les symptômes

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Le mouvement de tension ou de torsion des muscles dans la dystonie est dû à des troubles fonctionnels du système nerveux central. Il est fort probable que la région clé du cerveau qui est atteinte est le groupe de noyaux gris centraux, qui correspondent à plusieurs structures reliées les uns aux autres au centre du cerveau. Quand la dystonie est secondaire à certaines lésions ou à de légers accidents cérébrovasculaires, on retrouve souvent des lésions (zones endommagées) au niveau du putamen, un des noyaux gris centraux, ainsi que dans certaines structures proches. On peut observer ces changements au niveau du putamen à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique et de la tomographie et, à l'autopsie, par examen microscopique du putamen et des structures apparentées. Même si nous ne pouvons pas observer d'anomalies microscopiques du cerveau dans la grande majorité des cas de dystonie, y compris dans les cas de dystonie généralisée, l'évidence est si claire dans les dystonies secondaires que nous pensons que la même partie du cerveau est atteinte dans tous les types de dystonie. Comme on n'observe pas de changements anatomiques dans ces formes de dystonie autres que secondaires, nous devons conclure que ce trouble fonctionnel est d'origine chimique. Nous ignorons pour l'instant toutefois la nature spécifique du trouble fonctionnel chimique. Si, dans la plupart des cas de dystonie, le principal trouble se révélait être de nature chimique, cela aurait des répercussions importantes sur le traitement. En effet, on pourrait alors remplacer le produit chimique déficient ou bloquer certains échanges à médiation chimique entre les cellules nerveuses.

Les soins

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Si le médecin envisage la possibilité de dystonie, la première chose à faire est de passer soigneusement en revue son arbre généalogique et de tenter d'identifier les membres de la famille qui souffrent de dystonie en foyer ou généralisée. On notera même le cas le plus léger de torticolis ou toute forme de tremblements. Ces renseignements sont utiles pour les examens génétiques. On envisagera ensuite le type de traitement qui convient. Dans ces situations, le neurologue expérimenté dans les dystonies devrait être votre guide. De nombreux médicaments sont disponibles. L'un ou l'autre peut se révéler modérément efficace, légèrement efficace ou complètement inutile. La persistance à essayer les divers médicaments disponibles peut toutefois finir par se trouver récompensée.

Associations

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amadys - association des malades atteints de dystonie

L'association a pour but de faire connaître la maladie au grand public, de regrouper les adhérents malades dans un climat d’amitié,vaincre leur isolement, les informer par un bulletin de la vie de l’Association et des nouvelles thérapeutiques de traitement.

www.amadys.fr/

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Alliance France Dystonie

Notre association est essentiellement composée de familles et amis de patients répartis sur le territoire national.

www.france-dystonie.org/fr/accueil.html